风湿病中的“伪装者”——认识干燥综合征

时间:2020-12-03 17:41:25  来源:西部网

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风湿病中的“伪装者”——认识干燥综合征

中老年女性有眼干、口干;伴关节肿痛、反复腮腺肿大;反复低钾血症;不明原因的白细胞持续减少;血清球蛋白增高等,应尽早到风湿免疫科就诊。


最近一个月,市五院风湿免疫科一病区接连收治的几个患者引起了大家的关注。

患者甲,女,37岁,以“反复关节肿痛15年,间断发热伴颈部包块半年”为主诉入院。

患者乙,女,58岁,以“发现肝功能异常5年,咳嗽4月”为主诉入院。

患者丙,女,56岁,以“全身乏力10天余”为主诉入院。

患者丁,女,35岁,以“间断发热伴关节疼痛5年,双下肢紫癜1年”为主诉入院。

上述4名患者临床表现各不相同,但最终都经唇腺活检确诊为干燥综合征。

我们常称干燥综合征属于风湿病中的“伪装者”,轻者仅仅有轻微口眼干燥,重者类似系统性红斑狼疮,需要激素冲击治疗。临床上,常常会因关节肿痛伴类风湿因子阳性而误诊为类风湿关节炎;因下肢紫癜样皮疹误诊为过敏性紫癜;因高球蛋白血症,肝功能异常误诊为慢性肝炎;因反复咳嗽、喘息误诊为支气管炎、肺部感染等。

今天,让我们来揭开这位“伪装者”的面纱,看看它的真面目。

干燥综合征的临床表现

干燥综合征是一种主要累及外分泌腺为主的自身免疫性疾病,可引起眼干、口干及腮腺肿大等症状,约1/3的患者可出现系统损害,皮肤、关节肌肉、呼吸系统、消化系统、肾脏、神经系统、血液系统均可受累。

干燥综合征在我国人群中的患病率为0.33-0.77%,是最常见的中老年人的自身免疫性病,女性多见,发病年龄多在40-50岁。该病起病隐匿,基层医院专科检查手段欠缺,常常漏诊、误诊,据不完全统计从首次就诊至确诊前误诊率高达57.5%,误诊时间最长达30年。

干燥综合征诊断标准

1.口腔症状:下述3项中有1项或1项以上

(1)每日感口干持续3个月以上;

(2)成年后腮腺反复肿大或持续肿大;

(3)吞咽干性食物需要用水帮助。

2.眼部症状:下述3项中有1项或1项以上

(1)每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上;

(2)有反复的沙子进眼或磨砂感觉;

(3)每日需用人工泪液。

3.眼部特征:下述检查任意1项或1项以上阳性

(1)Schirmer Ⅰ试验(+)(≤5 mm/5 min);

(2)角膜染色(+)(≥4 Van Bijsterveld计分法)。

4.组织学检查:唇腺病理示淋巴细胞灶≥1(指4 mm2组织内至少有50个淋巴细胞聚集于唇腺间质者为一个灶)

5.唾液腺受损:下述检查任意1项或1项以上阳性

(1)唾液流率(+)(≤1.5 ml/15 min);

(2)腮腺造影(+);

(3)唾液腺放射性核素检查(+)。

6.自身抗体:抗SSA抗体/抗SSB抗体(+)

无任何潜在疾病情况下,按下述两条诊断:

A.符合上述6条中的4条或4条以上,但第4条组织学检查和第6条自身抗体需至少有一项阳性;

B.条目第3、4、5、6条中任意3条阳性。

除外:头颈面部放疗史、丙型肝炎病毒感染、艾滋病、淋巴瘤、结节病、移植物抗宿主病、抗乙酰胆碱药的应用(如阿托品、莨菪碱、溴丙胺太林、颠茄等)。

干燥综合征的治疗

目前针对干燥综合征的治疗包括局部症状的治疗和系统症状的治疗。针对其临床不同的阶段,控制病情进展,避免或减少多系统损害。如下图所示:

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出现哪些症状需要排除干燥综合征?

中老年女性有眼干、口干;伴关节肿痛、反复腮腺肿大;反复低钾血症;不明原因的白细胞持续减少;血清球蛋白增高等,应尽早到风湿免疫科就诊。

除了常规检查外,还须做泪腺、唾液腺分泌功能检查、自身抗体谱检查,必要时行唇腺活检,尽早确定诊断,以免误诊误治。(西安市第五医院供稿)

编辑:刘少华


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