一例少见病--SAPHO综合征

时间:2021-01-26 14:34:13  来源:西安市第五医院

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一例少见病--SAPHO综合征

双侧胸锁、胸肋、胸骨柄体关节及剑突(扫描范围内)多发骨质破坏,结合临床病史,不除外SAPHO综合征


近日,市五院风湿免疫科三病区门诊上午忙碌的工作接近尾声,一位中年男性患者进入诊室,提着一大袋的检查资料满面愁容地说:“大夫,我这病比较麻烦。您帮忙仔细看看。这2年因为手掌、足底反复溃烂,脓疱,结痂,形成黄色厚厚的死皮层,此起彼伏,跑遍了西安市大大小小的医院,包括私人医院,还是诊断不清楚,外用和内服药物多的记不清,包括偏方,就是不见好转!近1年全身痛,啥也干不成,我都感觉没希望了。”凭借多年的临床经验,风湿免疫科三病区主任杜娟丽考虑患者可能是一种风湿性疾病的少见病——SAPHO综合征。入院查体发现:患者双足底、双手掌、双下肢皮肤出现多发脓疱疹;前胸部疼痛;腰骶部、双髋关节疼痛。

辅助检查结果①实验室检查:ESR:95mm/h,T-SPOT阴性,HLA-B27阴性,PCT阴性,风湿三项:CRP:22.2mg/L,ASO:阴性,RF:<20IU/ml;抗CCP:0.8U/ml;ANA:阳性;自身抗体:阴性;免疫球蛋白:IgG:20.8g/L,余阴性;补体:C3:1.9g/L,C4正常;ANCA:阴性;GBM:阴性。

②锁骨CT平扫+三维重建:双侧胸锁、胸肋、胸骨柄体关节及剑突(扫描范围内)多发骨质破坏,结合临床病史,不除外SAPHO综合征。③胸部及腰椎CT示胸骨、双侧锁骨胸骨端、第一肋骨前肋、腰2-骶1椎体骨质破坏及斑片状硬化,多考虑慢性复发性骨髓炎。④骨扫描示胸骨、双侧胸锁关节、第5腰椎、右侧骶髂关节局部骨质代谢活跃。呈现胸锁关节“牛头征”。

左图:牛头征 右图:胸肋关节诊断符合SAPHO综合征,治疗方案为甲泼尼龙、甲氨蝶呤片联合柳氮磺吡啶肠溶片口服控制病情,辅以阿仑膦酸钠抑制骨破坏,预防骨折;并联合阿维A胶囊、曲咪新软膏、克霉唑软膏治疗皮肤病变。经过1周治疗,患者双手掌足底脓疱疹已完全消退,双下肢皮肤及双足底脓疱疹明显好转,周身再无新发皮疹;胸锁关节及腰骶部疼痛明显减轻,花费也不多。患者激动地说,都说风湿病不好治疗、花钱多,这次颠覆了他的认知,并建议我们一定要多宣传,让患者少走弯路。(治疗前)

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SAPHO是一种少见病,临床症状的典型变现有5个方面,其命名根据每个症状的英文单词的首字母组合而命名:S(synoviti)—滑膜炎A(acne)—痤疮P(pustulosis)—脓疱病H(hyperostosis)—骨质增生O(osteitis)—骨炎其发病原因目前不够明确,特定基因背景人群易罹患,痤疮角质杆菌等感染可能参与发病。30岁-50岁是好发年龄,女性相对更易罹患。临床症状SAPHO综合征核心要点为骨关节病变。超过60%的病人会有皮肤改变,骨关节表现往往累及中轴关节如骶髂关节、脊柱关节及外周关节如髋关节、膝关节、踝关节及前胸壁等,65%-90%有前胸壁受累,尤其是胸骨、胸锁关节,及胸肋关节等。骨扫描可发现因双侧胸锁关节异常,表现为牛头征。SAPHO综合征的皮肤病变有:掌跖脓疱病、严重痤疮、脓疱性银屑病、Sweet综合征等。鉴别诊断最常见的需要与强直性脊柱炎鉴别,SAPHO综合征患者骶髂关节单侧受累为主,伴前胸壁受累,HLA-B27阳性率低。其次需要与银屑病关节炎、肠病性关节炎、细菌性骨髓炎、原发性骨肿瘤、朗格汉斯组织细胞增生症等病进行鉴别。SAPHO综合征预后较好。少见病往往诊断比较难,治疗花费不多,主要是我们要加强学习和科普,提高对疑难少见病的认识,这样才能达到早期诊断与治疗。

编辑:任晓彤


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