近日，市五院风湿免疫科三病区门诊上午忙碌的工作接近尾声，一位中年男性患者进入诊室，提着一大袋的检查资料满面愁容地说：“大夫，我这病比较麻烦。您帮忙仔细看看。这2年因为手掌、足底反复溃烂，脓疱，结痂，形成黄色厚厚的死皮层，此起彼伏，跑遍了西安市大大小小的医院，包括私人医院，还是诊断不清楚，外用和内服药物多的记不清，包括偏方，就是不见好转！近1年全身痛，啥也干不成，我都感觉没希望了。”凭借多年的临床经验，风湿免疫科三病区主任杜娟丽考虑患者可能是一种风湿性疾病的少见病——SAPHO综合征。入院查体发现：患者双足底、双手掌、双下肢皮肤出现多发脓疱疹；前胸部疼痛；腰骶部、双髋关节疼痛。
辅助检查结果①实验室检查：ESR：95mm/h，T-SPOT阴性，HLA-B27阴性，PCT阴性，风湿三项：CRP：22.2mg/L，ASO：阴性，RF：<20IU/ml；抗CCP：0.8U/ml；ANA：阳性；自身抗体：阴性；免疫球蛋白：IgG：20.8g/L，余阴性；补体：C3：1.9g/L，C4正常；ANCA：阴性；GBM：阴性。
②锁骨CT平扫+三维重建：双侧胸锁、胸肋、胸骨柄体关节及剑突(扫描范围内)多发骨质破坏，结合临床病史，不除外SAPHO综合征。③胸部及腰椎CT示胸骨、双侧锁骨胸骨端、第一肋骨前肋、腰2-骶1椎体骨质破坏及斑片状硬化，多考虑慢性复发性骨髓炎。④骨扫描示胸骨、双侧胸锁关节、第5腰椎、右侧骶髂关节局部骨质代谢活跃。呈现胸锁关节“牛头征”。
左图：牛头征 右图：胸肋关节诊断符合SAPHO综合征，治疗方案为甲泼尼龙、甲氨蝶呤片联合柳氮磺吡啶肠溶片口服控制病情，辅以阿仑膦酸钠抑制骨破坏，预防骨折；并联合阿维A胶囊、曲咪新软膏、克霉唑软膏治疗皮肤病变。经过1周治疗，患者双手掌足底脓疱疹已完全消退，双下肢皮肤及双足底脓疱疹明显好转，周身再无新发皮疹；胸锁关节及腰骶部疼痛明显减轻，花费也不多。患者激动地说，都说风湿病不好治疗、花钱多，这次颠覆了他的认知，并建议我们一定要多宣传，让患者少走弯路。（治疗前）
SAPHO是一种少见病，临床症状的典型变现有5个方面，其命名根据每个症状的英文单词的首字母组合而命名：S(synoviti)—滑膜炎A(acne)—痤疮P(pustulosis)—脓疱病H(hyperostosis)—骨质增生O(osteitis)—骨炎其发病原因目前不够明确，特定基因背景人群易罹患，痤疮角质杆菌等感染可能参与发病。30岁-50岁是好发年龄，女性相对更易罹患。临床症状SAPHO综合征核心要点为骨关节病变。超过60%的病人会有皮肤改变，骨关节表现往往累及中轴关节如骶髂关节、脊柱关节及外周关节如髋关节、膝关节、踝关节及前胸壁等，65%-90%有前胸壁受累，尤其是胸骨、胸锁关节，及胸肋关节等。骨扫描可发现因双侧胸锁关节异常，表现为牛头征。SAPHO综合征的皮肤病变有：掌跖脓疱病、严重痤疮、脓疱性银屑病、Sweet综合征等。鉴别诊断最常见的需要与强直性脊柱炎鉴别，SAPHO综合征患者骶髂关节单侧受累为主，伴前胸壁受累，HLA-B27阳性率低。其次需要与银屑病关节炎、肠病性关节炎、细菌性骨髓炎、原发性骨肿瘤、朗格汉斯组织细胞增生症等病进行鉴别。SAPHO综合征预后较好。少见病往往诊断比较难，治疗花费不多，主要是我们要加强学习和科普，提高对疑难少见病的认识，这样才能达到早期诊断与治疗。
编辑：任晓彤
忒色 2021中国最美油菜花海·汉中旅游文化节主会场在汉中市西乡县举办，活动期间同期举办“我要上全运”百场马拉松·汉中市第七届运动会2021中国最美油菜花海·汉中旅游文化节暨“秦巴画卷·灵秀茶乡”半程马拉松赛 2021-03-03
忒色 有着陕西省最美古梯田的汉阴县，已是春意盎然，山间田野里，黄色的迎春花、粉色的桃花、金黄色的油菜花次第开放，吸引着八方游客来此踏青赏花。 2021-03-03
忒色 位于陕西省安康市旬阳市段家河镇薛家湾村的千亩樱桃如雪怒放，如一条白色的飘带缠绕在山间，吸引了不少外地游客前来观赏 2021-02-23
忒色 西安博物院收藏的唐代十二生肖兽首人身俑，均着敞领宽袖袍服，双手拱于胸前，姿态有趣可爱 2021-02-23
忒色 安叔侧身坐在自己的报刊亭里，背后靠着饮料柜，面前摊着各种杂志和小说，今天的报纸压在角落里的杂志下面 2021-02-22
忒色 西安报业全媒体记者 谢伟 摄 2月21日晚7时30分，在西安市长安区长安中央公园南段，一场以“梦回长安”为主题的灯光喷泉秀，为城市的夜晚增加了美丽的新景观 2021-02-22
忒色 第三阶段，新世纪以来，进入朱鹮种群加速复壮阶段，随着全面保护和生态修复，秦岭生态环境质量持续改善，人工饲养和野化放飞在中日韩逐步开展，野外朱鹮繁殖地由8处增加到547处，野生朱鹮种群数量达到2600余只 2021-02-19
忒色 如果宅在家里闷得慌，就到位于宝鸡市胜利塬上的西府老街开启一场“博物馆之旅”吧，网红老街，美食遍地，更有诸多全新博物馆盛装开幕，保你走遍一条街，瞰尽万物风流，体会到超新鲜的味蕾盛宴！ 2021-02-09
忒色 “有福同享 过福年”西部网联合支付宝助你更快集五福。2月1日，陕西头条客户端联合支付宝“牛年集五福”活动正式上线。 2021-02-07
忒色 一般谈起中国菜，我们最先想到的是中国菜系流派，川、鲁、粤、苏，历史较早，后来，浙、闽、湘、徽等地方菜也逐渐出名，于是形成了中国的“八大菜系”，即鲁菜、川菜、粤菜、苏菜、闽菜、浙菜、湘菜、徽菜。 2021-02-07
忒色 据近日智联招聘发布的《2020年白领年终奖调研报告》显示，2020年度年终奖最高的城市为北京，平均金额达到13258元，除北京之外，还有5个城市均值过万元 2021-02-05
忒色 2月4日，从陕西省商务厅传来好消息，首批“陕西老字号”企业(品牌)正式对外公布，共有65个企业上榜 2021-02-05
