序幕 被“黄昏魔咒”缠绕的双手

50余岁的李先生（化名）发现，自己的力气仿佛被一只看不见的手偷走了，而这只手，总在黄昏时分攥得最紧。

事情是这样的。三个月前，一个平凡的午后，他像往常一样准备端起茶杯，右手却突然一沉，瓷杯险些滑落。起初他并未在意，以为是连日劳累。但随后，“黄昏魔咒”如期而至：每天早晨，他尚能自如行走；一到下午，双腿便像灌了铅，步态蹒跚。那双曾经稳健的手，竟连最轻的瓷碗都端不稳，筷子在指间不住打滑，连抬头看钟都变得费力。

症状悄然升级。两个月前，他的右眼眼皮开始不听使唤，缓缓垂下。一个月前，吞咽馒头变得艰难，说话也像含了颗核桃，声音变得含混不清。所有这些都顽固地遵循着“晨轻暮重”的规律。直到一周前，他连喝水都频频呛咳，药片也无法咽下，才意识到这些情况绝非普通的疲劳。

初诊 捕捉疾病的“影子”

一场轻微的感冒让他的乏力进一步加重，李先生在家人的陪伴下来到西安医学院第一附属医院全科医学科就诊，经全科医生综合评估后，快速启动会诊转至神经内科接受进一步治疗。在病床上，李先生平静地躺着，双眼上睑明显下垂，右眼几乎完全无法睁开，左眼眼皮也耷拉下来，遮住了一部分瞳孔。当他试图向上看时，右眼球转动受限，并主诉视物重影。这些累及眼外肌和提上睑肌的体征，是神经肌肉接头病变的“名片”。

危机突现 当肌无力遇上“致命访客”

病情在入院第二天急转直下，李先生突然开始出现发热、咳嗽、呼吸急促的症状。而检查结果更是令人心头一紧，血常规警报：白细胞和中性粒细胞数量飙升，C反应蛋白>10mg/L，提示严重细菌感染；血气分析示警：氧分压下降至71.2mmHg，意味着呼吸功能已受影响——感染正急剧加重本就无力的呼吸肌。往往，感染是压垮重症肌无力患者的最后一根稻草，极易诱发“肌无力危象”，导致呼吸衰竭，直接威胁生命。这些检查结果显示，李先生已经站在了危象的边缘。

双线作战 一场精准的生命保卫战

针对李先生的危急情况，神经内科医疗团队立即启动MDT多学科协作，打响双线战役：一边用免疫调节治疗控制肌无力，另一边用强力抗生素扑灭感染。

第一条战线：呼吸支持与免疫攻坚

守住生命线：立即为李先生戴上无创呼吸机，辅助通气，让疲惫的呼吸肌得到休息，确保全身氧供。

免疫调节：快速静脉输注丙种球蛋白，这如同向混乱的战场投入“维和部队”，它能迅速中和血液中错误的“攻击指令”（乙酰胆碱受体抗体），短期内缓解肌无力症状。

第二条战线：精准的“抗生素狙击”

根据痰培养结果，迅速调整为“精准制导”：临床药师将抗生素升级，直指耐药鲍曼不动杆菌。治疗团队每日根据炎症指标和体温变化，精准调整治疗方案。

破局 科学与协作的胜利

经过五天的救治，终于，李先生的呼吸之窗重新打开：血气分析显示氧分压回升至正常，他成功脱离呼吸机，仅需面罩吸氧。同时，更令人欣喜的是，李先生的吞咽功能恢复正常，能清晰发音，四肢肌力显著恢复。那个被“黄昏魔咒”束缚的人，正挣脱枷锁。

什么是重症肌无力？

骨骼肌的收缩需要接受神经的指挥，神经信号通过神经-肌肉接头处的乙酰胆碱及其受体来传导。在重症肌无力患者(MG)体内，免疫系统产生了致病抗体，影响了乙酰胆碱和受体的结合，神经信号不能传给肌肉，从而导致肌肉收缩无力。MG可以影响全身肌肉，导致不同部位和不同程度的肌肉无力，累及呼吸肌，可引起致死性窒息。从6月龄的幼儿到90岁的老年人，都可能患病。

重症肌无力的表现有哪些？

主要表现为骨骼肌无力和易疲劳性。在休息后症状减轻，活动后症状加重，具有晨轻暮重的特点。其临床表现取决于受累的肌肉群，如眼睑下垂、视物重影、说话含混、吞咽困难、饮水呛咳、抬颈无力、四肢无力等；后期常因呼吸肌无力，出现呼吸衰竭或肺部感染而危及生命。

重症肌无力的诊断依据是什么？

新斯的明试验：接受新斯的明注射后1小时内症状明显改善60%以上为阳性。

电生理检查：

① 重频：常规检测的神经包括面神经、副神经、桡神经、腋神经和尺神经，波幅递减10％以上为阳性。

② 单纤维肌电图：主要用于眼肌型MG或临床怀疑MG但重频未见异常的患者。

血清抗体检测：可以帮助确定是否存在与MG相关的抗体。

胸腺影像学：胸部CT及胸腺核磁。

重症肌无力的治疗方法有哪些？

对症治疗：

胆碱酯酶抑制剂，其能抑制胆碱酯酶的活性，增加乙酰胆碱在神经肌肉接头的浓度，改善肌肉收缩。

非特异性免疫抑制剂：

抑制免疫系统功能，减少神经肌肉接头的免疫反应。主要包括糖皮质激素和其他口服非激素类免疫抑制剂。

挽救治疗：

如血浆置换、免疫吸附、静脉注射免疫球蛋白等，用于呼吸肌受累时的严重状态。

外科治疗：

合并胸腺瘤的患者，或常规药物疗效不佳的非胸腺瘤患者，可以考虑胸腺切除。

创新治疗手段：

靶向生物制剂。靶向生物制剂在长期维持症状稳定上显示出独特优势，用药简单，避免了长期每日服药。

重症肌无力的预后

经规范治疗后，患者预后一般较好，少部分患者在治疗后症状完全消失。大部分患者在药物治疗后症状能够好转，不影响日常基本活动。但需要注意的是，该病易被误诊且易复发，需要在医生指导下规律服用药物，不能随意自行减药、加药或者停药。

编辑：孙洁