近日，西安市中心医院血液内科一病区联合多科室，凭借严密的病情观察、严谨的逻辑分析、果断的救治决策、无私的医者担当，成功攻克多重致命难关，救治一名病情极度凶险、临床表现极不典型的血栓性血小板减少性紫癜（TTP）患者。面对罕见危重疾病、非典型临床症状、血浆置换过程中休克及治疗效果不佳等重重考验，多学科团队同心协力、争分夺秒，全程细致研判、极速施救、暖心沟通，最终将患者从死亡线上拉回，患者血小板恢复正常水平，神经精神症状及相关实验室指标显著改善，用专业与坚守书写了生命护航的医者担当，也彰显了医院多学科协作救治急危重症的强大合力。
病情诡谲迷雾重重
仔细发现线索追寻蛛丝马迹
破诊断难题
患者蔡某某因胰腺炎于当地医院住院，期间发现血小板11×109/L（正常值100-300），同时出现肢体无力，头颅CT提示腔隙性脑梗死，由当地医院救护车专人转运至西安市中心医院。血小板减少最常见的疾病是免疫性血小板减少，表现为各种出血，但这位患者却出现了脑梗死，接诊医生血液病院一病区戴进前副主任医师和史瑞主治医师仔细分析患者当地的检查结果，结合血常规提示贫血、肝功提示胆红素升高，在接诊过程中，患者双上肢不自主的摆动，他们怀疑到一个罕见的疾病：血栓性血小板减少性紫癜（TTP），但接下来血涂片未见明显破碎红细胞，网织红细胞无显著增高，患者肾功正常、没有发热，与典型TTP症状及检验明显不符。面对这一疑难情况，他们决定暂缓输注血小板，加用免疫球蛋白和糖皮质激素免疫抑制治疗。治疗2天后患者血小板无明显上升，同时出现神志淡漠、语速减慢等精神症状。凭借多年罕见病救治经验，科室主任张韵洁主任医师和倪庆仁主任医师带领团队展开严谨的逻辑分析，从血小板骤降、神经精神症状快速加重、隐匿的微血管病性溶血等零散线索中抽丝剥茧、层层推演，将疾病病因锁定在血栓性血小板减少性紫癜（TTP）。
TTP起病急、进展快、死亡率超90%，每一分每一秒都关乎患者生死。团队秉持果断治疗的原则，打破“等待检验结果确诊再施治”的常规，果断决策：在同步送检确诊指标（ADAMST13活性）的同时，立即启动抢先治疗方案，以最快速度为患者搭建生命防线，尽显医者无私担当。
置换过程中突发休克生死一线
警惕复发风险积极沟通化险为夷
血浆置换是TTP首选的救命治疗，救治团队第一时间启动该项治疗，可危机却突然降临。置换过程中，患者突发休克，血压骤降、呼吸困难、意识模糊，生命体征急速恶化，再次濒临死亡边缘。
危急时刻，值班医生任婧婧主任医师、杜明住院医师第一时间采取积极救治，凭借丰富的急救经验和过硬的专业能力，迅速判断病情，立即启动休克应急预案，停止血浆置换、给予升压复苏药物等，全程紧盯患者生命体征变化，严密观察每一项指标波动，凭借极速反应、精准施救，在短时间内成功稳住患者生命体征，顺利闯过这道致命“鬼门关”，用专业守护守住了患者的生机。
此次休克突发也为后续治疗敲响警钟，血浆置换对于该患者而言休克风险很高，即便首次险情解除，后续治疗中风险仍然极高，张韵洁主任医师、倪庆仁主任医师、戴进前副主任医师与患者家属进行多层次的细致沟通，取得了患者家属的理解，为后续治疗的顺利推进筑牢了基础。
多学科携手筑牢防线
精细化防护规避休克风险
此时，就是正面置换禁忌的问题，继续坚持可能抢救患者生命，但如果过敏性休克就会发生危险，医护团队也会陷入非常被动而不利的局面；而如果选择放弃，合乎临床指南要求，但患者则是九死一生；这时血液病院一病区的团队选择了坚决捍卫生命，这里没有利益躯使，没有道德绑架，有的只是医者仁心，有的只是不忘初心，有的只是不辱使命。医护团队先输注中量的血浆缓解病情，去证明过敏的偶然性，同时给患者量身订制了预防过敏的方案以及若发生过敏的治疗预案，然后张韵洁主任医师和戴进前副主任医师与肾病科李苏童主任医师进行了深层次的沟通，从而使得肾病科在以后的血浆置换过程中全程能够紧密配合；与此同时，血浆供应刻不容缓，张韵洁主任医师又及时沟通输血科王兆龙主任第一时间对接血站，能够把患者家属捐献的血浆及时用于临床，为连续血浆置换提供了充足的后勤保障。
血液病院团队更是全程严密监护、周密部署，每一次治疗前提前做好全面、足量的抗过敏防护，治疗中安排专人全程紧盯生命体征，实时监测各项指标变化，急救设备与药品随时待命，用严谨的流程、细致入微的照护，最大限度规避再次发生过敏性休克的风险，让高风险治疗得以安全、持续推进，此后置换过程未再发生不良反应。
初始治疗效果不佳
调整方案换用新药终获奇效
在开展规范血浆置换的过程中，检验结果回报患者的ADAMST13活性只有0.73%（正常值40-130%），抑制物阳性，外周血开始发现破碎红细胞，患者免疫性TTP诊断明确，救治团队同步为患者制定了血浆置换联合激素、利妥昔单抗的基础治疗方案，全力控制病情进展。一切看似顺利，但经过一段时间的规范治疗，患者各项实验室指标恢复不理想，初始治疗方案效果不佳，患者病情依旧处于危重状态，救治再次陷入瓶颈。
面对新的困难，血液病院一病区团队立即组织病例讨论，结合患者不典型的临床表现、治疗反应及最新诊疗指南，反复研判病情、调整治疗思路，果断决定更换治疗方案，换用第二代CD20单抗联合环孢素进行针对性治疗。方案调整后，奇迹逐渐显现，新治疗方案发挥出显著疗效，患者血小板水平快速回升，神经精神症状逐步缓解。
绝境重生疗效显著
多学科护航迎生命转机
在多学科的通力协作、医护人员的昼夜守护、暖心沟通以及个体化方案精准施治下，经过抢先治疗、连续规范血浆置换、方案优化调整及多器官支持治疗与精细化护理，患者病情迎来决定性转机。团队全程严密观察病情变化，及时根据指标微调治疗方案，患者血小板迅速回升并恢复至正常水平，意识逐渐转清，精神行为症状完全好转，各项关键指标均恢复正常，顺利脱离生命危险，从危重状态平稳过渡至康复期，重获新生。
硬核实力彰显担当
多学科协作再谱生命华章
此次不典型危重TTP患者的成功救治，是对血液病院一病区仔细排查线索、严密观察病情、严谨逻辑分析、果断精准治疗、无私医者担当的最好印证，更是医院多学科协作、医患同心救治急危重症的典范。从突破不典型症状的诊断迷雾，仔细追寻蛛丝马迹明确病症；到抢先施治抢占生机，突发休克极速抢救，反复沟通化解家属顾虑；从多科室联动保障治疗，精细化防护规避休克复发风险；到初始治疗遇阻后及时调整方案，换用新药收获奇效，每一个环节都凝聚着医护人员的专业、坚守与大爱。
血栓性血小板减少性紫癜（TTP）作为血液科最危急的重症之一，临床表现隐匿、极易误诊、死亡率极高，此次救治的成功，离不开每一位参与医护人员的无私付出与全力坚守。未来，西安市中心医院血液病院一病区将继续秉持一切为了病人，为了病人的一切的执业理念，救死扶伤，实行社会主义的人道主义的医德规范，联合各科室不断提升疑难罕见病、急危重症救治能力，以更严谨的态度、更果断的行动、更无私的担当，守护每一位患者的生命健康，筑牢生命健康防线，为医院的发展和进步做出更大的贡献。
编辑：孙洁
