“现在老人自己到哪里都不用担心了，他自己跑……”最近，一位术后患者前来复诊，家属开心地这样说。谁能想到现在这个自己能独立行走、精神奕奕的老人，几个月前只能坐在轮椅上，每次外出都需要有人照顾，不能行走给患者和家人带来了极大的不便。
对于这位66岁的老年患者，还是记忆深刻的。1月底临近年关，患者秦爷爷(化名)坐着轮椅来到西北大学附属医院·西安市第三医院神经外科/脊柱脊髓的门诊，面露愁容，当时已经无法行走，并且还有胸背部严重疼痛的症状。秦爷爷不能行走的情况并非突然，出现双下肢麻木无力有8个月，其后加重不能行走约有半月。最开始并没有得到重视，症状加重后，家属也带着秦爷爷去了当地多家医院，但都不能解决问题，希望一次次地被扑灭，难道秦爷爷往后余生都只能坐在轮椅上吗？
各项查体发现，双下肢肌力测定为3级，结合影像学检查后确诊秦爷爷为T8椎管内髓外硬膜下神经鞘瘤，建议尽快手术。一听有恢复的可能，秦爷爷一家重燃希望，同意尽快安排手术。当然，手术非常成功，显微镜下精细操作，完美剥离了肿瘤，及时解除了脊髓压迫。
秦爷爷术后恢复得也特别好，5天后就能在家人搀扶帮助下于病房走廊步行。术后一直随访，2个月后反馈已经可以拄拐杖行走，生活完全自理，甚至还可以在家帮忙做饭。而这次再见面，秦爷爷已经可以不借助拐杖，独立行走，外出也不用家人跟着了。摆脱了轮椅，秦爷爷是最高兴的，平时出去买菜、遛弯自在多了，和好友旅行也可以说走就走，不用担心给儿女们添负担了。
秦爷爷病例总结如下：
病例1
男性，66岁。胸背部疼痛，双下肢麻木无力8月，加重不能行走半月。病理结果：胸8椎管内神经鞘瘤。
其实像秦爷爷这种情况的患者并不少见，但秦爷爷是幸运的，及时手术后，下肢症状得到改善，可以重新站起来走路，但有的患者就没有这么幸运了。所以及早就诊，尽早治疗直接关系着椎管内肿瘤的治疗效果。
可对于椎管内肿瘤这种疾病，许多人并不了解，出现腰腿痛并没有考虑到可能和椎管内肿瘤有关系，症状严重确诊后，一听是肿瘤还会恐慌不已。其实恐惧是源于对椎管内肿瘤的不了解，对于疾病的预防、诊断、症状都处于空白区。下面，我们围绕椎管内肿瘤，一起来了解相关知识。
1、椎管内肿瘤是什么疾病？
椎管内肿瘤是指发生于脊髓本身及椎管内与脊髓邻近的组织（脊神经根、硬脊膜、脂肪组织、血管、先天性残留胚胎组织、骨等）的原发肿瘤或转移性肿瘤的总称。大多数为良性肿瘤，一般来说，目前唯一有效的治疗手段是手术切除。
2、椎管内常见肿瘤有哪些?
椎管内肿瘤可以根据与硬膜和脊髓的关系，分为：硬膜外；髓外硬膜下；髓内肿瘤。
A髓内肿瘤；B髓外硬膜下肿瘤；C硬膜外肿瘤
脊膜瘤、神经鞘瘤和室管膜瘤这三者约占所有椎管肿瘤的90%。近年流行病学调查显示每年每100000人中约有超过0.74到1.5人在做MRI时发现患有这三种肿瘤中的某一种。据报道，约有三分之二的椎管内肿瘤是良性的。
髓外肿瘤占椎管内肿瘤42%-67%，大多数肿瘤在硬膜内生长(85%)，其余的为外生性生长。最常见的髓外肿瘤是脊膜瘤(25-46%)、神经鞘瘤(33.9%)，终丝室管膜瘤(5.6-6.8%)。
髓内肿瘤也有三种最常见的病理类型，分别为室管膜瘤(30%-40%)、星形细胞瘤(30%-35%)和血管母细胞瘤(2%-15%)，共占所有髓内肿瘤的90%以上。其他类型的肿瘤如海绵状血管瘤、错构瘤、转移瘤以及脂肪瘤相对罕见。
3、椎管内肿瘤的症状有哪些?(按病程)
刺激期
疾病的初期，肿瘤较小，主要表现为相应结构的刺激症状，此期最常见症状是神经根痛，沿根性分布区扩展，在肢体呈线状分布，在躯干呈带状分布，随着牵张或压迫的加重，疼痛可逐渐加剧。当咳嗽用力、屏气、大便时加重。疼痛的区域固定，部分病人可能出现“夜间疼痛”或平卧痛”，此为椎管内肿瘤特征性表现之一。
脊髓部分受压期
随着肿瘤生长，体积增大，脊髓受到挤压而逐渐出现脊髓传导束受压的症状。表现为病变节段以下，同侧上运动神经元性瘫痪及触觉深感觉的减退，对侧病变平面2-3个节段以下的痛温觉丧失。腰髓以下一侧病变不引起这一综合征。
脊髓瘫痪期
脊髓半切综合征或不完全性瘫痪逐渐加重，最终至完全性瘫痪。在肿瘤平面以下深浅感觉丧失，肢体完全瘫痪，自主神经功能障碍如括约肌功能障碍，可出现皮肤营养不良征象。
4、近期椎管内肿瘤典型病例分享
脊膜瘤
椎管内脊膜瘤通常情况下都是良性的，生长缓慢的和边界清楚的病变。最常发生于胸段，约占64-82%，然后是颈段，约占14-28%，最后是腰段，约占0-8%。最常见的临床症状是感觉的改变(87%)，肌力减退(40-84%)，步态的紊乱(68-83%)。近半数以上的患者以背痛为主诉。外科手术往往可以得到较好的效果。
病例2
女性，82岁。双下肢麻木无力三月，加重不能行走一周。病理报告：脊膜瘤。
椎管内的髓外硬膜下肿瘤中，脊膜瘤约占 40%，且大部分为生长缓慢的良性肿瘤，脊膜瘤好发于中年女性患者，其中80%位于椎管内的胸段部分，Simpson I级切除，全切除肿瘤并将蒂部硬脊膜切除。
脊膜瘤如何像颅内脑膜瘤做到Simpson I级切除预防肿瘤复发，参考日本九州大学Saito教授文献术式，在硬脊膜内外两层之间分离肿瘤， 将肿瘤及与蒂部相连的内层硬脊膜完全切除，完整保留外层硬脊膜。
病例3
女性，67岁。双下肢麻木2月，加重无力1月，病理诊断：胸10-11椎管内脊膜瘤。
病理报告
病例4
女性，59岁。病理诊断：胸9椎管内脊膜瘤，可看到脊膜瘤的磁共振特征表现“硬脊膜鼠尾征”。
神经鞘瘤
椎管内神经鞘瘤可分为：神经鞘瘤、神经纤维瘤以及恶性末梢神经鞘瘤。椎管内神经鞘瘤主要为散发性，并且可能突破椎管。神经鞘瘤是最常见的组织学类型(占92%)并且常发生于颈段脊髓(27.5-41%)，其次就是腰段脊髓(30-55%)，胸段脊髓(17.5%-29%)。椎管内神经鞘瘤的主要症状为疼痛(放射痛占69%，局限痛占68%)，无论是否存在硬膜外浸润，疼痛的表现是相似的。而感觉异常，肌力减退，步态紊乱，以及膀胱机能障碍却较少发生。
病例5
男性，66岁。腰背部疼痛一年。病理结果：椎管内外巨大沟通肿瘤。脊髓马尾神经明显受压，肿瘤严重侵蚀破坏椎体，就像溶洞侵蚀的岩石，病人非常万幸下肢肌力基本正常。
病例6
女性，81岁老人。右下肢麻木无力三月，病理结果：L1-2椎间孔神经鞘瘤。
病例7
男性，64岁。右肩部疼痛4年，右侧肢体无力2月。病理结果：颈6-7髓外硬膜下神经鞘瘤。
病例8
女性，52岁。胸背部疼痛2年、双下肢无力3月。病理诊断：胸5-6椎管内神经鞘瘤。
室管膜瘤
髓内室管膜瘤通常生长缓慢，为质地柔软、边界清楚、血供中等的灰红色的团块。室管膜瘤常好发于20-40岁，男性多于女性(男比女：2:1)。髓内室管膜瘤主要发生在颈髓和胸髓，马尾部位少见，是髓内最常见合并脊髓空洞的肿瘤。由于通常生长于脊髓中央，室管膜瘤往往较早出现髓性症状，主要表现为感觉障碍、共济失调、肌力减弱以及相应区域疼痛，尽管如此，但多数患者可站立行走。肿瘤全切可使患者获得痊愈。
病例9
男性，50岁。颈部不适，双上肢疼痛麻木半年，病理结果：C3-6室管膜瘤。
脂肪瘤
病例10
高龄老人，83岁。腰痛并下肢无力一月，VAS评分7分，术中见肿瘤位于硬膜外，与硬膜粘连严重，肿瘤卒中陈旧凝血块，术后老人疼痛明显缓解，病理结果：硬膜外血管脂肪瘤。
文献报道：椎管内硬膜外血管脂肪瘤是由成熟的脂肪细胞和增生的血管组成的良性肿瘤，其发生率占椎管内肿瘤的 0.4%~1.2%，占椎管内硬膜外肿瘤的2%~3%。
病例11
女性，17岁。病理结果：脂肪瘤型脊髓拴系综合征。
最后，感谢每一位患者朋友的信任和支持。手术不是简单的重复操作，对待每一台手术都需小心谨慎，精益求精，永怀着医者的初心，坚守脊柱的安全保卫战！
参考资料及文献：
[1] Intramedullary Spinal Cord Tumor,The Neurosurgical Atlas, by Aaron Cohen-Gadol, M.D.
[2] Extramedullary Spinal Cord Tumor,The Neurosurgical Atlas, by Aaron Cohen-Gadol, M.D.
[3] Taichi Saito, MD, PhD, et al.A Novel Technique for Surgical Resection of Spinal Meningioma [J],SPINE, 2001, 26(16):1805–1808
编辑：刘少华
